Patologie trattate

Gliomi Cerebrali

I gliomi sono tumori cerebrali che originano dalle cellule gliali, deputate al sostegno ed al trofismo dei neuroni.

Esse si distinguono in:

• astrociti: proteggono la struttura neuronale
• oligodendrociti: producono la mielina che avvolge gli assoni (strutture neuronali che assicurano la connettività tra i neuroni stessi)
• cellule ependimali: rivestono i ventricoli cerebrali dove è contenuto il liquor

La benignità o malignità istologica dipendono dal grado di differenziazione delle proprie cellule: può essere ben differenziato (quindi simile al tessuto sano) cioè più benigno oppure più indifferenziato (cioè che presenta più alterazioni rispetto al normale tessuto cerebrale) quindi più maligno (detto anche anaplastico).

1. Il grado I è ben differenziato quindi presenta caratteristiche di benignità.
2. Il grado II presenta aree di indifferenziazione non ancora sfociate nell’anaplasia.
3. Il grado III presenta importanti alterazioni tissutali anaplastiche.
4. Il grado IV è un tumore indifferenziato con caratteristiche di malignità assoluta.

ASTROCITOMA PILOCITICO (WHO GRADO I)

L’astrocitoma pilocitico è un tumore molto frequente in età pediatrica, rappresenta circa il 10% di tutti i gliomi.

La sede più frequente di sviluppo è il cervelletto ma può colpire anche l’ipotalamo ed il chiasma ottico.

EPENDIMOMA DI BASSO GRADO (WHO GRADO II)

L’ependimoma di basso grado è anch’esso un tumore tipico dell’età pediatrica.

Origina dalle cellule ependimali che rivestono le cavità ventricolari cerebrali, in particolar modo si sviluppa dall’ependima del IV ventricolo, nella fossa cranica posteriore, ma può anche originare all’interno dei ventricoli laterali.

GLIOMI DI BASSO GRADO (WHO GRADO II)

I gliomi di basso grado si dividono in:

• Astrocitomi: tumori che originano dagli astrociti
• Oligodendrogliomi: tumori che originano dagli oligodendrociti
• Oligoastrocitoma: tumori costituiti da una forma mista di astrociti e oligodendrociti patologici

Sono tumori che colpiscono preferenzialmente i giovani adulti.

GLIOMI ANAPLASTICI (WHO GRADO III)

I gliomi anaplastici si dividono in:

• Astrocitomi anaplastici
• Oligodendrogliomi anaplastici
• Oligoastrocitomi anaplastici
• Ependimomi anaplastici

Questi tumori possono insorgere in seguito alla trasformazione maligna di un glioma di basso grado oppure comparire direttamente.

Colpiscono solitamente persone di mezza età, sono più frequenti nel sesso maschile.

GLIOBLASTOMA MULTIFORME (WHO GRADO IV)

Il glioblastoma multiforme è in assoluto il tumore cerebrale più aggressivo ed uno dei tumori più letali in generale.

Colpisce generalmente la sesta decade ma può manifestarsi a qualsiasi età.

Sintomi

ASTROCITOMA PILOCITICO (WHO GRADO I)

Essendo un tumore a lenta crescita, per vario tempo i sintomi possono essere silenti.

Quando insorgono, essi sono legati alla frequente localizzazione in fossa cranica posteriore come per esempio disturbi dell’equilibrio e della coordinazione motoria, sintomi legati all’idrocefalo da ostruzione da parte del tumore della normale dinamica liquorale.

Possono anche manifestarsi con disturbi della vista.

EPENDIMOMA DI BASSO GRADO (WHO GRADO II)

Proprio perchè molto spesso è localizzato all’interno del IV ventricolo, i sintomi sono legati sia alla compressione diretta delle strutture cerebellari (disturbi dell’equilibrio e della coordinazione motoria) sia all’insorgenza di idrocefalo come conseguenza  dell’ostruzione della dinamica liquorale.

GLIOMI DI BASSO GRADO (WHO GRADO II)

I sintomi sono legati alla sede d’insorgenza del tumore, spesso l’esordio consiste in una crisi epilettica.

I sintomi possono essere:

• cefalea
• nausea e vomito
• disturbi del linguaggio
• disturbi della vista 
• disturbi dell’equilibrio

GLIOMI ANAPLASTICI (WHO GRADO III)

Anche in questo caso i sintomi dipendono dalla localizzazione del tumore e sono:

• cefalea
• nausea e vomito
• disturbi del linguaggio
• disturbi della vista 
• disturbi dell’equilibrio
• crisi epilettiche

GLIOBLASTOMA MULTIFORME (WHO GRADO IV)

Il glioblastoma è un tumore a rapida crescita, perciò spesso i sintomi sono legati all’aumento della pressione intracranica per l’effetto massa della neoplasia; possono essere presenti sintomi come cefalea, nausea, rallentamento ideo-motorio fino a compromissione dello stato di coscienza.

Anche in questo caso i sintomi dipendono dalla localizzazione del tumore e sono:

• disturbi del linguaggio
• disturbi della vista 
• disturbi dell’equilibrio
• cambiamenti del carattere
• perdita di memoria
• crisi epilettiche

Diagnosi

ASTROCITOMA PILOCITICO (WHO GRADO I)

La RM encefalo evidenzia la presenza di una lesione a margini regolari, formata da un nodulo solido captante mezzo di contrasto, che può presentare o meno al suo interno delle calcificazioni, circondato da una componente cistica che invece non assume mezzo di contrasto.

EPENDIMOMA DI BASSO GRADO (WHO GRADO II)

La RM encefalo evidenzia la presenza di una lesione endoventricolare disomogenea a contenuto cistico-necrotico-emorragico con calcificazioni al suo interno.

La diagnosi definitiva si ottiene con l’esame istologico.

GLIOMI DI BASSO GRADO (WHO GRADO II)

La diagnosi radiologica si ottiene con TC e RM encefalo che evidenziano lesioni, che non assumono mezzo di contrasto, a margini irregolari e indefiniti con modesto edema perilesionale.

Caratteristico degli oligodendrogliomi è la presenza di calcificazioni all’interno della lesione.

GLIOMI ANAPLASTICI (WHO GRADO III)

La diagnosi radiologica si ottiene con TC e RM encefalo che evidenziano lesioni solide a margini sfumati, che assumono intensamente mezzo di contrasto, con discreto edema perilesionale.

GLIOBLASTOMA MULTIFORME (WHO GRADO IV)

La diagnosi radiologica si ottiene con TC e RM encefalo che evidenziano lesioni disomogenee a contenuto cistico-necrotico, che assumono intensamente mezzo di contrasto, con importante edema perilesionale responsabile dell’effetto massa sulle strutture circostanti.

Trattamento

ASTROCITOMA PILOCITICO (WHO GRADO I)

Generalmente il trattamento si limita all’asportazione chirurgica che, se completamente eseguita, può portare alla guarigione nel 95% dei casi.

EPENDIMOMA DI BASSO GRADO (WHO GRADO II)

Anche in questo caso nella maggior parte dei casi l’intervento chirurgico consente l’asportazione totale della lesione con successiva guarigione.

Quando questo non dovesse essere possibile perchè il tumore ha invaso strutture adiacenti importanti, in caso di recidiva si procede alla terapia radiante.

GLIOMI DI BASSO GRADO (WHO GRADO II)

Il trattamento è microchirurgico; è importante effettuare un’asportazione più ampia possibile del tumore preservando l’integrità delle aree cerebrali circostanti.

Nonostante siano tumori a crescita lenta, i gliomi di basso grado sono propensi a riformarsi anche dopo l’asportazione chirurgica, pertanto saranno necessarie RM encefalo seriate nel tempo per evidenziare le recidive il più precocemente possibile.

In alcuni casi è utile la chemioterapia e la radioterapia.

La prognosi dei gliomi di basso grado, a fronte di un trattamento completo è di circa 7-10 anni.

GLIOMI ANAPLASTICI (WHO GRADO III)

Il trattamento è microchirurgico. Anche in questo caso è importante effettuare un’asportazione più ampia possibile del tumore preservando l’integrità delle aree cerebrali circostanti.

Quando non è possibile asportare la lesione per criticità della sede o per condizioni cliniche del paziente è consigliata la biopsia del tessuto tumorale al fine di porre diagnosi istologica ed eventualmente effettuare le terapie adiuvanti.

La chirurgia può essere seguita dalla chemioterapia, la quale si è rivelata particolarmente efficace negli oligodendrogliomi anaplastici.

I gliomi anaplastici sono tumori molto aggressivi e la prognosi, dopo adeguato trattamento, è di circa 3 anni.

GLIOBLASTOMA MULTIFORME (WHO GRADO IV)

Il glioblastoma multiforme necessita di un trattamento aggressivo multidisciplinare.

Il trattamento è microchirurgico. Anche in questo caso è importante effettuare un’asportazione più ampia possibile del tumore preservando l’integrità delle aree cerebrali circostanti.

Successivamente all’intervento chirurgico si dovrà procedere sia con la radioterapia che con la chemioterapia (temozolamide).

I tempi medi per la comparsa di una recidiva sono circa 5-6 mesi, quando questa è in una sede accessibile chirurgicamente si può procedere con un re-intervento.

La prognosi è infausta con una sopravvivenza media, dopo adeguati trattamenti, di circa 16 mesi.