Malformazioni artero-venose

La malformazione artero-venosa (anche conosciuta con l’acronimo MAV) è una anomalia congenita delle strutture vascolari cerebrali.

Nel suo contesto una o più arterie di grosso calibro afferiscono ad un “gomitolo” di vasi patologici, definito nidus; da qui il sangue proveniente dalle arterie viene convogliato in uno o più scarichi venosi cosiddetti arterializzati in quanto trasportano il sangue transitato direttamente dalle arterie afferenti attraverso il nidus stesso ma non, come normalmente avviene, attraverso il letto capillare dei tessuti, che fisiologicamente riduce la pressione da arteriosa a venosa.

Il sovraccarico pressorio ai danni del nidus e degli scarichi venosi può portare alla rottura della MAV con conseguente emorragia cerebrale.

Il 3% della popolazione è portatore di malformazioni artero-vesose le cui dimensioni possono variare da pochi millimetri a diametri maggiori.

Le MAV vengono suddivise secondo la classificazione di Spetzler e Martin in 5 gradi a seconda delle dimensioni del nidus, della localizzazione in un’area eloquente o meno e alla presenza di scarichi venosi superficiali o profondi.
Questa classificazione viene utilizzata per valutare la possibilità e la tipologia di trattamento più adeguata: le MAV di grado 1 saranno le più agevoli da trattare, mentre quelle di grado 5 le più complesse.

Sintomi

Circa l’80% delle MAV è asintomatico, anche se dai raccordi anamnestici si evince che oltre il 50% riferisce una storia di cefalea da lunga data.

I quadri clinici variano a seconda della localizzazione della malformazione, ma generalmente esse si manifestano con crisi epilettiche o emorragia cerebrale.

Diagnosi

Come per gli aneurismi anche la diagnosi di MAV molto spesso è occasionale, attraverso una TC o RM encefalo eseguite per altri motivi.

La RM encefalo permette una corretta valutazione della sede e delle dimensioni della malformazione soprattutto se associato allo studio angio-RM o angio-TC.

Tuttavia, al contrario degli aneurismi cerebrali, un corretto studio delle MAV necessita sempre dell’angiografia cerebrale, che, essendo uno studio dinamico, evidenzia con precisione l’architettura delle afferenze, del nidus e degli scarichi venosi valutando anche la velocità di transito del sangue dal compartimento arterioso a quello venoso.

L’angiografia permette, inoltre, di evidenziare eventuali aneurismi associati oppure delle fistole artero-venose all’interno o in prossimità del nidus che incrementano la probabilità di future emorragie.

La RM encefalo con studio funzionale permette di valutare la relazione tra la MAV e le cosiddette aree cerebrali eloquenti.

Trattamento

Il trattamento delle malformazioni artero-venose è spesso multidisciplinare e comprende la microchirurgia, il trattamento endovascolare e la radiochirurgia.

Il trattamento microchirurgico consiste nell’isolare il nidus chiudendo le afferenze che trasportano ad esso il sangue (come chiudere dei rubinetti). La progressiva riduzione del flusso ematico determina un lento “indebolimento” della MAV. Una volta circoscritto il nidus si possono chiudere gli scarichi venosi ed asportare la lesione in blocco. E’ importante sottolineare che all’interno della MAV non si trova tessuto cerebrale attivo ma solamente un groviglio di vasi patologici che viene rimosso.
Il trattamento chirurgico delle MAV deve essere sempre seguito da neurochirurghi con specifica esperienza in questo campo adiuvati da un affiatato team anestesiologico e neurofisiologico in sala operatoria.
La chirurgia viene eseguita utilizzando presidi fondamentali per il buon esito dell’intervento come il microscopio operatorio con fluorangiografia intraoperatoria, il neuronavigatore, ed il monitoraggio neurofisiologico intraoperatorio.

Il trattamento endovascolare si avvale dell’utilizzo di un microcatetere introdotto nell’arteria femorale fino a raggiungere, sotto guida radioscopica, le afferenze della malformazione. Una volta raggiunte, attraverso il microcatetere vengono iniettati dei polimeri con lo scopo di ridurre progressivamente il flusso all’interno del nidus.
Molto spesso il trattamento endovascolare viene utilizzato con lo scopo di ridurre l’apporto di sangue alla MAV in previsione dell’intervento chirurgico (rendendolo più agevole e sicuro) che garantisce la completa esclusione della malformazione.
Nelle MAV di piccole dimensioni è possibile ottenere la completa esclusione con il solo approccio endovascolare, senza ricorrere alla chirurgia.
 

Il trattamento radiochirurgico consiste nel convogliare, attraverso dei collimatori, dei raggi X o gamma sulla MAV con lo scopo di instaurare un processo di sclerosi delle pareti vasali che nel tempo porti alla chiusura delle afferenze arteriose e del nidus.
Solitamente il trattamento radiochirurgico viene riservato a piccole MAV (oltre 3 cm è poco efficace e vi è il rischio di recidiva) situate in profondità o in aree eloquenti che non abbiano mai sanguinato, in quanto questo trattamento può impiegare fino a 2 anni per essere efficace; durante questo intervallo di tempo il rischio di sanguinamento non è escluso e rimane invariato.

Per concludere, come per gli aneurismi cerebrali, anche per le malformazioni artero-venose non esiste il trattamento standard ma va valutato caso per caso in modo da poter offrire la miglior soluzione in base alla localizzazione ed alle caratteristiche morfologiche della MAV.

Il disegno mostra la formazione di un gomitolo di vasi arteriosi patologici, il nidus; da qui, il sangue viene convogliato nello scarico venoso.
Trattamento microchirurgico. Per interrompere il flusso del sangue si procede alla chiusura delle afferenze. I vasi vengono prima cauterizzati e in seguito tagliati con microforbici.
Trattamento microchirurgico. Il nidus, isolato dal flusso ematico, viene successivamente rimosso.
Trattamento endovascolare. Per mezzo dell’introduzione di un microcatetere vengono iniettati polimeri con lo scopo di ridurre progressivamente il flusso all’interno del nidus.
Trattamento radiochirurgico. Raggi X o gamma vengono indirizzati al nidus, instaurando un processo di sclerosi e conseguente chiusura delle pareti vasali