Nevralgia trigeminale

I conflitti neurovascolari includono un insieme di sindromi dovute alla compressione dei nervi cranici, generalmente in corrispondenza del loro punto di ingresso nel tronco encefalico (root entry zone o REZ). 

La REZ corrisponde al punto in cui il rivestimento (mielina) di origine centrale (oligodendrociti) si modifica in mielina periferica (cellule di Schwann).

La nevralgia trigeminale o tic doloreux è una delle più frequenti cause di dolore facciale ed interessa le aree innervate dal trigemino; esso è il quinto paio di nervi cranici, deputato alla percezione sensitiva del volto oltre ad esercitare alcune funzioni motorie (come masticare). 

L’incidenza della nevralgia è pari a 4-5 casi nuovi casi per anno ogni 100.000 abitanti ed è maggiore nel sesso femminile.

Essendo un nervo prevalentemente sensitivo si considera come sua origine la superficie del volto, da lì le fibre convergono, attraverso le tre branche (da cui deriva il nome trigemino) oftalmica (V1), mascellare (V2) e mandibolare (V3) nel ganglio di Gasser per terminare nel proprio nucleo all’interno del tronco encefalico. 

La branca oftalmica è deputata a trasmettere la sensibilità della regione frontale, quella mascellare del naso e della mascella mentre la branca mandibolare trasmette la sensibilità della bocca e dell’arcata mandibolare.

La nevralgia trigeminale nella sua forma tipica è caratterizzata da quattro elementi:

  • dolore lancinante o elettrico generalmente in una o più dei tre territori di innervazione tre divisioni del nervo trigemino
  • presenza di punti del viso che se stimolati evocano il dolore (trigger points) (porzione mediale del sopracciglio, ala del naso, emilabbro)
  • specifici stimoli che inducono la comparsa del dolore (triggers)
  • inizio improvviso della sintomatologia

La nevralgia del trigemino si manifesta generalmente dopo la quinta decade di vita e può indurre effetti estremamente negativi sull’assetto emotivo del paziente che si trova a vivere periodi di intenso dolore alternati a momenti di paura per il possibile ritorno della sintomatologia.

Quando non esistevano possibilità di cura alcune persone andavano incontro addirittura al suicidio per porre fine a questi atroci dolori.

Nella maggioranza dei pazienti la nevralgia trigeminale tipica è dovuta ad uno stretto contatto tra il nervo e un’arteria cerebellare (conflitto neurovascolare), in un numero minore di casi il conflitto può essere con una vena. 

Il ripetuto contatto con un’arteria (e la relativa pulsatilità) induce sul trigemino una perdita del rivestimento mielinico delle fibre sensitive che tendono a sviluppare impulsi spontanei anomali che si manifestano con le ben note sensazioni dolorose.

La  nevralgia trigeminale atipica è caratterizzata da assenza di definiti trigger points, dolore intermittente o persistente, intorpidimento del viso. In questi casi è possibile percepire anche una riduzione del gusto in particolare modo degli alimenti salati.

La causa della nevralgia trigeminale atipica è da ricercare in altre patologie concomitanti come sclerosi multipla, infezione erpetica, tumori del basiranno con conseguente compressione diretta del nervo.

La sclerosi multipla è la cause di circa il 2% delle nevralgie trigeminali. Il 18% dei pazienti con nevralgia trigeminale bilaterale è affetto da sclerosi multipla. 

Sintomi

Il dolore è violentissimo, della durata di qualche secondo fino a pochi minuti, descritto dai pazienti come “folgorante” o a “scarica elettrica” o a “colpo di pugnale”.

La nevralgia trigeminale colpisce solitamente un lato solo del volto, è spesso scatenata da semplici azioni legate alle normali attività quotidiane come masticare, lavarsi i denti, parlare, soffiarsi il naso.

Nei periodi tra una crisi e l’atra il paziente non lamenta dolore.

Le remissioni spontanee possono durare settimane, mesi o anni; frequentemente, con il passare del tempo, gli intervalli diventano sempre più corti e le recidive più gravi e prolungate nel tempo.

Diagnosi

Per la diagnosi di nevralgia trigeminale è necessaria prima di tutto un’accurata raccolta anamnestica per distinguere una forma tipica da quella atipica.

Il sospetto diagnostico andrà poi confermato con una RM encefalo mirata alla regione dell’angolo ponto-cerebellare; essa permette di visualizzare il nervo trigemino e l’arteria che ne determina la compressione, o di escludere la presenza di lesioni tumorali che interferiscano con il decorso del nervo trigemino.

La diagnosi differenziale deve essere posta con la nevralgia post-erpetica (caratterizzata da dolore continuo, vescicole e distribuzione nel territorio V1), con una patologia odontoiatrica, una patologia dell’orbita, l’arterite temporale. 

Trattamento

La terapia farmacologica della nevralgia trigeminale è composta da farmaci anti epilettici come la Carbamazepina associata o meno al Gabapentin. 

La Carbamazepina può indurre effetti indesiderati come sonnolenza, leucopenia (riduzione dei globuli bianchi), intolleranza gastrica.

Entrambi i farmaci possono perdere di efficacia nel controllo della nevralgia nel corso del tempo, inducendo la cosiddetta farmaco-resistenza.

Decompressione neurovascolare microchirurgica

Il trattamento risolutivo della nevralgia trigeminale è il trattamento chirurgico che consiste nella decompressione microchirurgica del nervo trigemino separandolo dall’arteria che ne determina il conflitto. 

L’arteria in conflitto con il nervo viene pertanto individuata, separata e allontanata dal nervo interponendo del materiale sintetico o un tamponcino schiumoso.

Si tratta di un intervento che in mani esperte è da considerarsi molto sicuro, della durata di un paio d’ore e comporta indicativamente 4 giorni di degenza.

L’intervento è sempre indicato come prima opzione nei pazienti di età inferiore a 70 anni o, in assenza di patologie rilevanti, nei pazienti più anziani refrattari o intolleranti al trattamento farmacologico.

Le percentuali di successo in termini di risoluzione della nevralgia superano il 90% dei casi.  

Microcompressione percutanea del Ganglio di Gasser

La microcompressione percutanea è una tecnica eseguita, in genere, a paziente sedato e non in anestesia generale e consistente nella compressione meccanica del ganglio di Gasser mediante un catetere a palloncino di Fogarty: mediante visualizzazione radioscopica si visualizza l’ottimale riempimento del palloncino in modo da esercitare una microcompressione sul ganglio per 1-2 minuti.

La percentuale immediata di successo della tecnica è variabile tra l’80 ed il 90% ma sono possibili recidive nel tempo; la tecnica è comunque ripetibile data la sua scarsa invasività. 

Essa è indicata nei pazienti anziani con gravi malattie di base ed ha l’indubbio vantaggio di essere una tecnica mini-invasiva e di non essere gravata da complicanze ed effetti collaterali importanti (residua in genere solitamente una riduzione della sensibilità o formicolio della branca interessata). 

Il suo maggior limite è che l’iniziale alta incidenza di successo si riduce significativamente nel tempo.